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一般情况

女,23岁,学生。8月27日无诱因出现头痛头晕,后枕部明显,胀痛,并恶心、呕吐3小时入院。非喷射性呕吐,为胃内容物,症状逐渐加重,诊所以“中暑”输液治疗(具体不详),症状无缓解,门诊行头颅CT可见小脑密度增高,脑室系统密度增高,以“脑出血”收入院。发病后患者未进食,精神差,大小便正常。既往体健,无疫水疫区放射物、毒物接触史。否认遗传病史。PE:T36.5℃P78次/分R16次/分Bp/75mmHg。急性病容,内科(-)。嗜睡,言语流利,高级智能检查不合作。双瞳等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,余脑神经査体不合作。四肢肌力Ⅴ级,共济运动检查不合作,疼痛刺激四肢皆有躲避动作,深感觉检查不合作。

四肢腱反射(++),双侧Hoffmann征(-),Babinski征(-)及chaddock征(-)。颈扺抗,下颌距前胸3横指,Kernig征(-)。辅查:尿、便Rt正常,WBC10×/L,RBC3.56×/L,Hbg/L。肝肾功正常,空腹血糖11.06mmol/L,血钾3.1mmol/L。血沉13mm/h,PT20.1s,PA55.7%,FlB2.7g/L。ECG示窦性心动过速,ST-T改变。胸片正常。入院第二天CT见图。腰穿:压力mmH2O,外观红色混浊,Pandy试验(+++),细胞总数满视野,白细胞计数x/L,单核35%,多核65%,蛋白1.5g/L,糖5.26mmol/L,氯化物mmol/L。入院后脱水、止血、补液、维持水电解质平衡等治疗,症状逐渐加重,谵妄、乱打乱闹,大小便失禁。入院第三天,反复出现意识丧失伴四肢抽搐,每次持续1分钟左右,发作间期意识不清。予安定、苯巴比妥等药物治疗无效。继之出现去大脑强直,左瞳6mm,右侧3mm,对光反射消失,即行枕下减压第四脑室血肿清除术及侧脑室穿刺脑脊液外引流术。术后,患者深昏迷去大脑强直,双瞳散大,对光反射消失,呼吸微弱至停止,需用呼吸机辅助呼吸。入院第七天死亡。

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您的诊断是?

精选用户评论

松山闲人:我对神经系统知识外行,是因为觉得这个病人确实死得太可惜了,我们医生很多时候会碰上这种情况,所以想借此给自己提个醒,也想让更多的医生有这种意识。是否原发性脑室出血。支持点:青年女性,急性起病;临床表现头晕头痛,伴恶心呕吐,查体可见嗜睡、颈抵抗;头颅CT显示第三、四脑室内大量高密度影,双侧侧脑室可见高密度影,鞍上池高密度影;腰穿可见血性脑脊液。

不支持点:病程进展迅速,经手术减压及侧脑室穿刺引流后仍不能控制颅压,头颅CT脑室内出血充盈不全,且丘脑、胼胝体等散在出血有别于原发性脑室出血。

第二、第三幅图片:大脑表面血管明显扩张;第四第五幅:脑冠状切面可见丘脑出血、坏死;第六幅:脑组织内神经元脱失,小血管弥漫性扩张、充血。

病理诊断

颅内静脉窦血栓形成(Galen静脉,大脑内静脉,基底静脉,上、下矢状窦和横窦)。疾病:脑静脉及静脉窦血栓形成(CVT)。

对临床医生来说,临床上对于年轻人的脑出血,除外了高血压、血管畸形等病因时,要考虑到静脉系统血栓的可能,因为通过抗凝治疗、溶栓治疗、血管内介入治疗和对症治疗,生存率可以提升到90%左右。

我对影像纯外行。只是从临床的角度讲,一方面,临床医生必须熟悉影像知识,反之,影像医生也应当熟悉临床疾病。另一方面,对急危重病患者检查报告后,可以加强随访跟踪,这个也是提高报告质量的有效方法,同时,如果发现有疑异的地方,可以尽快和临床医生进行沟通,提出建议,以免漏诊或误诊。对这个病例来讲,误诊率可以达50%以上,但如果早期确诊,死亡率可以降为5~30%,病人死了,真是很可惜的。

缘生缘灭:静脉窦的血栓?这是尸检结果?不是本病的根本原因吧!静脉窦血栓也不是直接导致脑室出血,脑疝形成的原因!

松山闲人:非常对!这个病例不是我的,我还没有这个能力。我也是抛砖引来大家的金玉良言,好从中学到知识而已。

松山闲人:我还是把CVT发病机制阐述一下,大家就明白颅高压原因了。脑静脉闭塞,导致静脉增粗扩张、局部脑组织水肿、静脉性梗死、缺血性神经元损伤及点状出血。出血可以扩大为大血肿。脑水肿主要为两种,细胞毒性水肿,由于缺血导致,损伤了能量依赖膜上的钠钾泵,导致细胞内水肿;血管源性水肿则因血-脑屏障破坏,血浆渗入组织间隙。正常情况下,脑脊液通过脑室流入蛛网膜下腔,进而被上矢状窦吸收,静脉窦血栓形成导致静脉压增高,回吸收受阻,颅高压形成。

老海:好病例。这种疾病比较少,我治疗过两例,均年轻女性产后矢状窦静脉栓塞,有一例合并有出血。这种静脉窦栓塞,问诊时要了解近期有无流产、服用避孕药或产后,检查血液粘稠度和凝血功能。治疗开始要行侧脑室外引流术,不做腰穿,病情加重时要复查头颅CT并做CTA排除血管畸形。希望这样的好病例能给大家多些学习。

长按







































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