年，法国医师Ribes首次报道了一例主诉头痛及癫痫的45岁男患病例，尸检结果显示这些症状是由上矢状窦及横窦血栓所致。这是脑静脉血栓形成（CVT）的首例报道。

近期，NatureReviews发表的一篇综述，详细总结了脑静脉血栓形成的临床诊治特点及研究进展，其中最需要医生牢记的有以下几个要点：

CVT是中青年卒中非常重要的一个病因，且常见于女性；

CVT的症状可分为4种临床综合征：孤立性颅内高压，局灶性神经功能缺损，弥漫性脑病及海绵窦综合征；

CVT的一线治疗是肝素，即使是存在颅内出血的情况（由于CVT所致）；

在年完成的一项实验表明血管内治疗并不能改善严重CVT患者临床结局；

CVT所致的患者死亡率在近几十年已下降至8～10%；80%的患者可以功能康复，但仍有很多患者会遗留慢性症状。

下面，就让我们一起来学习并复习下CVT的诊治要点吧！

危险因素及相关因素

大多数成人CVT的发病年龄为20～50岁，其中女性为男性的三倍之多。这种明显的性别差异是由于诸多与CVT相关的性别特异性危险因素，如口服避孕药、妊娠期及产褥期。口服避孕药物可使CVT的发病风险增加大约6倍，肥胖者口服避孕药物则可能风险更大。表1总结了与CVT相关的风险因素——包括永久性因素及暂时性因素。

表1CVT相关危险因素

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临床表现

CVT患者的症状可具有高度变异性（详见表2）。

表2CVT的症状及体征

头痛是最常见的症状，部分患者可表现为雷击样头痛，可能与蛛网膜下腔出血表现类似。

大多数患者的症状与体征可分为四种不同类型：

孤立颅内高压表现表现为头痛（常伴恶心）、视乳头水肿、视力下降及耳鸣。

浅静脉系统血栓及室周病变常表现为局灶性神经功能缺损症状，常伴痫性发作。

深静脉系统血栓形成伴双侧基底节与丘脑水肿可引起精神症状、凝视麻痹、弥漫性脑病或昏迷。罕见情况下，深静脉血栓形成亦可导致运动障碍。

海绵窦血栓形成可导致眼痛、球结膜水肿、眼球突出及动眼麻痹。

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辅助检查

（1）实验室检查

推荐所有CVT患者均进行常规实验检测包括全血细胞计数、血液生化、尿液分析、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等。

这些检测虽然不能帮助明确CVT本身，但可帮助鉴别其相关疾病，如贫血、肝脏疾病、肾脏疾病及炎症性或感染性疾病。

易栓症的遗传学检测可帮助那些明确明确CVT风险因素的患者明确病因。当怀疑存在中枢神经系统感染时，应当行腰椎穿刺。

（2）影像学检查

当患者临床怀疑CVT时需立刻进行非侵袭性临床检查。MRV与CTV均足以诊断CVT，但前者对于室周病变更清楚（如下图1）。理论上说，导管内造影仍是最准确的CVT诊断标准，但通常并不需要。由于该检查为侵入性操作，仅仅在CTV或MRV不明确，或怀疑存在硬脑膜动静脉瘘或当需要血管内治疗时才需要。

急性CVT在非强化CT上的典型表现为堵塞的静脉窦区密度增高，如「高密度三角征」（指上矢状窦血栓形成）或「条带征」（指皮层或深静脉血栓形成）。注射对比剂可显示「上矢状窦空三角征」，形成机制为由于造影剂经侧枝循环将静脉窦壁强化显影。然而，这些征象仅发生于少数患者，对CVT诊断的特异性与敏感性均不够。

CT静脉成像可提供大脑静脉系统细节信息，可正确识别约99%患者的静脉窦与约88%患者的脑静脉。然而，一些解剖变异可能会与CVT相混淆，尤其是静脉窦闭锁、静脉窦发育不全或是由于突出的蛛网膜颗粒导致静脉窦充盈缺损。

CT静脉成像比TOF-MRV对低血流更敏感，后者可能会夸大血管部分闭塞病例的血栓程度。不仅如此，对于严重CVT患者不适宜进行MRI或者存在MRI禁忌时，CT静脉成像通常为可靠选择。CT静脉成像也存在一些弊端，如受放射线且需对比剂。

单独使用MRV存在局限性，尤其是对于存在解剖变异者来说。因此，CVT的诊断需要完整的MRI检查。T2*加权梯度-回波或磁敏感成像可用于增加诊断准确性，由于是对于CVT急性期或者怀疑存在孤立性皮层静脉血栓者。对比剂强化的MRV较TOF-MRV更敏感。

当存在脑室周围病变时，特征性的一些改变应当引起对CVT的怀疑。例如：

静脉性梗塞常常跨越动脉供血界限；

出现局灶性体征早期数小时CT即出现边界清晰且病灶与占位效应不成比例的病灶；

静脉性梗塞合并出血与水肿，且可表现为不同类型，如斑片状出血灶至脑叶血肿等。

上矢状窦的血栓形成可特异性的表现为近皮层区的小出血病灶。双侧室周病变可在约三分之一的CVT患者中出现。

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治疗

CVT的诊疗流程图（图2）

（1）一般治疗

目前指南建议CVT患者应当收入卒中中心治疗。任何并发症都尽快纠正，尤其是感染或脱水。伴急性症状性癫痫患者应当使用抗癫痫药物治疗以预防癫痫复发，幕上室周病变的出血导致急性症状性癫痫风险高。这类患者可考虑预防性抗癫痫治疗，但该治疗措施尚未得到正式承认。

（2）抗凝治疗

华法林用于CVT的治疗历史悠久，但仍存在争议。反对者担心华法林治疗的CVT患者出现颅内出血的风险高。支持者认为不使用抗凝药物会导致血栓进一步增长，进而引起新的静脉性梗塞与出血。目前EFNS与AHA的指南仍是推荐使用治疗剂量华法林的抗凝治疗作为CVT的主要治疗之一。

肝素与低分子肝素是否可用于CVT的治疗目前尚无共识，但临床应用广泛。

对于一般状态稳定的CVT患者，应当尽早启动维生素K拮抗剂治疗。疗程通常为3至12个月，罕见病例里时间更长。抗凝治疗的疗程目前上不清楚，正在进行的EXCOA-CVT临床试验正在评估。

（3）血管内治疗

CVT的血管内治疗包括两种方式。其一为化学溶栓，即使用微导管置入血栓内，然后局部注入溶栓药物，常用尿激酶或重组组织纤溶酶原激活剂。其二为机械取栓的方式。亦可两者联合。

根据文献发表的情况来看，机械取栓的应用愈加增多，可能是得益于缺血性卒中机械取栓技术的发展。据报道70～90%的患者可获得部分或完全的再通，但由于缺乏评估CVT再通的一致性标准，该数据的价值有限。

评估血管内治疗风险的数据亦有限，基于病例系列报道的额系统性评价显示术后新发出血的概率为10～17%。目前正在进行的TO-ACT临床试验旨在评估CVT患者血管内治疗的安全性与有效性。

（4）并发症处理

脑积水

约15%的CVT患者可发生不同程度的脑积水。大多数为基底节与丘脑水肿所致梗阻性脑积水，源于深部静脉系统的血栓形成。

脑积水可导致临床预后差，但是脑积水本身所致或者潜在室周病变所致尚不明确。严重脑积水患者应当考虑分流手术。

颅内高压

颅高压在CVT急性期相当常见。大多数患者仅表现为头痛伴或不伴视乳头水肿，此时治疗可仅限于止痛与抗凝。乙酰唑胺可通过减少脑脊液产生而一定程度上减轻脑水肿，但其对于急性期CVT的作用不够。激素不建议用于CVT治疗。

少见情况下，颅高压患者可继发视力下降，此时，尤其是存在急性视力丧失威胁时，应当立即采用腰穿或神经外科分流术减轻颅压。一些颅高压可导致脑灌注下降，从而引起意识障碍，甚至昏迷，罕见情况下可能需要进行急诊分流手术或双侧去骨瓣减压术。

小脑幕切迹疝

CVT患者早期死亡的主要原因是幕上病灶的占位效应所致小脑幕切迹疝。当患者存在临床及影像学脑疝证据时，应当尽快行减压手术。

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编辑

陈珂楠

投稿及合作

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文献出处：

SilvisSM,deSousaDA,FerroJM,CoutinhoJM.Cerebralvenousthrombosis.NatRevNeurol.Sep;13(9):-.doi:10./nrneurol...

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